流行病学
流行病学：
1.发病年龄从幼儿开始至50岁止，大部分在30岁前，男、女性别无差异，约有1/2患者有阳性家族史。
2.发病及病程缓慢，可经30～40年缓慢进行，症状无缓解，也无周期性改变，但可出现暂时性或永久性停止进行。
发病机制
发病机制：关于本病的发病机制有4种学说：
1.肌营养不良学说 Fuchs首先提出本病是肌营养不良的一种，此后，Silex、Sandier、SamualGartner与Edwin Billet、Kiloh及Nevin均报道了本病的眼外肌病理组织所见，发现眼肌纤维肿胀并有脂肪性退行性变，横纹消失，纤维组织增生，它与神经源性肌肉萎缩不同，后者肌肉纤维虽有皱缩，但仍保持其原有性质，横纹不消失，因此肌源性学说近20余年来已为更多的学者所承认。
2.神经核变性学说 Mobius和Saenger报道23例，认为本病系支配眼球运动的神经核变性所致，属于核性
麻痹(nuclear palsy)。Langden与CadwMader最早获得尸体解剖病例，发现动眼、滑车、外展3种神经核的神经细胞数均有减少以及细胞大小不等。Ledlowski也病理检查1例，发现动眼、滑车、展神经核的细胞数减少，细胞外形皱缩，有的细胞核移向四周，尼氏小体粉碎，Perlia核和Edjnger-Westphal核正常，中脑内外的神经纤维亦正常。因此主张为神经源性疾患，以后一直受神经源性学说支配。
3.神经-肌肉变性学说 最近发现本病可合并小脑、脑神经症状。进行性眼外肌
麻痹可继发于脑神经核的变性，以后出现眼外肌纤维的萎缩变性，因此临床上又有眼肌
麻痹附加病(ophthalmoplegia plus)，Kearns-sayre综合征及“眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红色纤维”的命名或分类。
4.代谢缺陷学说 目前认为本病是由于肌细胞能量代谢的先天性缺陷所引起，但对发生代谢障碍的具体环节尚未确定。最近通过电子显微镜观察发现，病变肌纤维内有过量钙的堆积，认为钙代谢异常是发病过程的关键环节。在病程早期，病变肌细胞尚未出现明确的形态学改变之前，肌细胞膜的通透性即有缺陷，导致肌酶细胞外溢，一定时间后，肌细胞即破坏，肌纤维粗细显著不等，病变纤维不规则地散布于正常肌纤维之间，横纹消失，有空泡形成、玻璃样变性和结缔组织增生，导致肌肉弹性及收缩力降低，引起
眼球运动障碍。
治疗
治疗：本病为进行性疾患，而且复视通常不成为一个明显的问题，故主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况，饮食中应有较多的动物蛋白，糖类和脂肪则少食。部分患者可应用
加兰他敏、
ATP、LITP、
赤霉素等。近年有人用钙拮抗剂硝苯低平治疗，认为硝苯地平可选择性地阻滞细胞膜上慢通道，干扰钙离子进入细胞，以减轻肌纤维变性和坏死。对本病的治疗可能有助。
1.对上睑下垂的治疗 如行保守治疗，可戴支架眼镜。如行手术治疗，应根据提上睑肌的功能选用不同的手术方法，如提上睑肌功能9.0 mm以上，则应行提上睑肌缩短术；如在8.Omm以下则行悬吊术；如上睑下垂仅2.0～3.0 mm，且提上睑肌功能在9.0 mm以上，则可行Fasanelle-Servat术。在做上睑下垂手术时，应注意眼轮匝肌的力量和Bell现象是否减弱或消失，手术以低矫为宜，以免发生暴露性角膜炎。
2.对眼位的矫正 如有斜视影响美观，可以手术矫正，术后不易引起复视。久保田伸枝主张做眼外肌的前徙和后徙术。
